1-    Aşağıdaki araşidonik asit metabolitlerinden hangisi trombosit agregasyonuna yol açar?
a)    LTB4
b)    PGI2
c)    PGG2
d)    LTE4
e)    TxA2
Yanıt: E

Araşidonik asit metabolitleri  
Açığa çıktıkları bölgede lokal olarak ve kısa süreli etki yapan ürünlerdir. Araşidonik asit fosfolipazların etkisi ile (öz. fosfolipaz A2) hücre membran fosfolipidlerinden oluşur.
•    Siklooksigenaz yolunda COX-1 ve COX2 enzimleri ile prostoglandinler oluşur. Trombositlerde bulunan tromboksan sentetaz enzimi ile tromboksanlar  oluşur. TxA2 trombosit agregasyonu ve vazokonstriktör, PGI2  trombosit agregasyonunu inhibe edici ve vazodilatatör etkiye sahiptir. PGD2, PGE2, PGF2 vazodilatatör etki ile ödemi arttırırlar. Prostoglandinler ayrıca ağrı ve ateş oluşumunda da etkilidir. PGE2 hiperaljezik olup cildin ağrılı uyaranlara duyarlılığını arttırır.

•    Lipooksigenaz yolu ile lökotrien ve lipoksinler oluşur. LTB4 kemotaktik etkilidir. LTC4, LTD4, LTE4 ise vazokostriksiyon, bronkospazm ve permeabiliteyi arttırıcı etki yaparlar. Lipoksinler, LXA4 ve LPX B4, lökosit ve trombositlerin interaktif fonksiyonu ile üretilirler. Lökosit birikimini ve inflamasyonun selüler komponentlerini inhibe ederler. Kemotaksis ve adezyonu inhibe ederler. Lipoksin ve lökotrienlerin miktarının ters orantılı olması antagonist etkiyi ve lipoksinlerin inflamasyonun çözülmesinde görevli olduğunu düşündürmektedir.

•    Aspirinle tedavi edilen deney hayvanlarında, rezolvin denilen, yeni bir AA metaboliti belirlenmiş. Rezolvin, kemotaksis, aktivasyon ve sitokin üretimini inhibe eder. 

2-    Aşağıdaki inflamatuar mediatörlerden hangisi karşısında verilen etkiyi gerçekleştirmez?
Mediatör                                                       Etki       
a) Bradikinin                                                  Ağrı
b) Prostoglandinler                                         Vazodilatasyon
c) Oksijen metabolitleri                                   Vazokonstrüksiyon
d) Kemokinler                                                Lökosit aktivasyonu
e) IL-1                                                         Endotel aktivasyonu
Yanıt: C

Akut İnflamasyonda Mediatörler (Özet)

Mediatör

Kaynak

Vasküler sızma

Kemotaksis

Diğer

Histamin ve serotonin

Mast hücresi, trombosit

+

_

Bradikinin

Plazma

+

_

Ağrı

C3a

Plazma

+

_

Opsonik fragman (C3b)

C5a

Makrofajlar

+

+

Lökosit adezyonu, aktivasyonu

Prostoglandinler

Mast hücreleri, membran fosfolipidleri

Diğerlerini güçlendirir

_

Vazodilatasyon, ağrı, ateş

LTB4

Lökositler

_

+

Lökosit adezyon ve aktivasyonu

LTC4, D4, E4

Lökosit ve mast hücreleri

+

_

Bronkokonstrüksiyon, vazokonstrüksiyon

Oksijen metabolitleri

Lökositler

+

_

Endotel hasarı, doku hasarı

PAF

Lökosit ve mast hücreleri

+

+

Bronkokonstrüksiyon, lökosit başlatıcısı

IL-1, TNF

Makrofaj ve diğerleri

_

+

Akut faz reaksiyonları, endotel aktivasyonu

Kemokinler

Lökosit ve diğerleri

_

+

Lökosit aktivasyonu

Nitrik oksid

Makrofaj, endotel

+

+

Vazodilatasyon, sitotoksisite




3-    Aşağıdakilerden hangisinde granülomatöz inflamasyon görülmez?
a)    Bruselloz
b)    Lepra
c)    Kedi tırmığı hastalığı
d)    Sarkoidoz
e)    Difteri
Yanıt: E

Difteri psödomembranöz inflamasyon oluşturur.

Granülomatöz Hastalıklar

Bakteriel

Tbc, Lepra, Sifilis, Brusella; Kedi tırmığı hastalığı, lenfogranüloma venerum

Parazitik

Şistozomiazis, Filariazis, Trişinozis

Mantar enfeksiyonu

Kriptokokkozis, Histoplazmozis, Blastomikoz, Koksidioides immitis

Yabancı cisim

Talk, sütür, protezler, damar greftleri

İnorganik metal ve tozlar

Silikozis, Berilyozis

Bilinmeyen

Sarkoidoz, Crohn hastalığı, Granülomatöz vaskülitler, Primer bilier siroz



4-    Venöz pulmoner emboliler en sık nereden köken alır?
a)    Pelvis venleri
b)    Diz üstü bacak venleri
c)    Diz altı bacak venleri
d)    İnferior vena kava
e)    Renal venler
Yanıt: B
Kaynaklandığı bölgeden kan yolu ile uzak bir alana taşınan intravasküler solid, sıvı veya gaz kitlesine emboli denir. %99 tromboemboli görülür. 

•    Pulmoner tromboemboli en sık diz seviyesinin üzerindeki derin bacak venlerinden kaynaklanır. %60-80 olguda küçük emboliler oluşur, klinik bulgu vermez. Pulmoner dolaşımın %60’ı birden tıkanırsa ani ölüm, kor pulmonale veya kardiyovasküler kollaps oluşur. Orta çaplı arterlerde emboli genellikle pulmoner hemoraji oluştururken bronşial arterler (çift dolaşım) enfarktüsden korur. Ancak sol kalp yetmezliği varsa, bronşial akımı bozulacğından, büyük bir enfarktüs gelişir. Küçük end-arteriol embolileri pulmoner enfarktüs oluşturur.

5-    Akciğer alveolleri ve böbrek glomerüllerindeki tip IV kollajene karşı antikorların gelişimi sonucu ortaya çıkan hastalık aşağıdakilerden hangisidir?
a)    İdiyopatik pulmoner fibrozis
b)    İdiyopatik pulmoner hemosiderozis
c)    Kaplan sendromu
d)    Goodpasture sendromu
e)    Loeffler sendromu
Yanıt: D

Anti-Glomerüler Bazal membran (anti GBM) nefriti:  (Tavşanlarda deneysel oluşturulan Masugi nefriti veya nefrotoksik serum nefriti.) Bazal membrana yönelik antikorlar immunfloresan ile lineer görünüm verir. Akciğer alveol bazal membranları ile çapraz reaksiyon vererek Goodpasture sendromu oluşabilir.  Otoimmun hastalıktır (Tip II hipersensivite) Glomerülonefritlerin %5’inden azını oluşturur. Antikorlar tip IV kollajenin yapısına yöneliktir. Çoğu ağır glomerül hasarı ve hızla ilerleyen kresentik GN yapar. Lineer immünglobülin ve kompleman birikimi oluşturan tek örnektir. Diğer glomerülonefritlerde granüler birikim oluşur. 
1-    Aşağıdaki araşidonik asit metabolitlerinden hangisi trombosit agregasyonuna yol açar?
a)    LTB4
b)    PGI2
c)    PGG2
d)    LTE4
e)    TxA2
Yanıt: E

Araşidonik asit metabolitleri  
Açığa çıktıkları bölgede lokal olarak ve kısa süreli etki yapan ürünlerdir. Araşidonik asit fosfolipazların etkisi ile (öz. fosfolipaz A2) hücre membran fosfolipidlerinden oluşur.
•    Siklooksigenaz yolunda COX-1 ve COX2 enzimleri ile prostoglandinler oluşur. Trombositlerde bulunan tromboksan sentetaz enzimi ile tromboksanlar  oluşur. TxA2 trombosit agregasyonu ve vazokonstriktör, PGI2  trombosit agregasyonunu inhibe edici ve vazodilatatör etkiye sahiptir. PGD2, PGE2, PGF2 vazodilatatör etki ile ödemi arttırırlar. Prostoglandinler ayrıca ağrı ve ateş oluşumunda da etkilidir. PGE2 hiperaljezik olup cildin ağrılı uyaranlara duyarlılığını arttırır.

•    Lipooksigenaz yolu ile lökotrien ve lipoksinler oluşur. LTB4 kemotaktik etkilidir. LTC4, LTD4, LTE4 ise vazokostriksiyon, bronkospazm ve permeabiliteyi arttırıcı etki yaparlar. Lipoksinler, LXA4 ve LPX B4, lökosit ve trombositlerin interaktif fonksiyonu ile üretilirler. Lökosit birikimini ve inflamasyonun selüler komponentlerini inhibe ederler. Kemotaksis ve adezyonu inhibe ederler. Lipoksin ve lökotrienlerin miktarının ters orantılı olması antagonist etkiyi ve lipoksinlerin inflamasyonun çözülmesinde görevli olduğunu düşündürmektedir.

•    Aspirinle tedavi edilen deney hayvanlarında, rezolvin denilen, yeni bir AA metaboliti belirlenmiş. Rezolvin, kemotaksis, aktivasyon ve sitokin üretimini inhibe eder. 

2-    Aşağıdaki inflamatuar mediatörlerden hangisi karşısında verilen etkiyi gerçekleştirmez?
Mediatör                                                       Etki       
a) Bradikinin                                                  Ağrı
b) Prostoglandinler                                         Vazodilatasyon
c) Oksijen metabolitleri                                   Vazokonstrüksiyon
d) Kemokinler                                                Lökosit aktivasyonu
e) IL-1                                                         Endotel aktivasyonu
Yanıt: C

Akut İnflamasyonda Mediatörler (Özet)

Mediatör

Kaynak

Vasküler sızma

Kemotaksis

Diğer

Histamin ve serotonin

Mast hücresi, trombosit

+

_

Bradikinin

Plazma

+

_

Ağrı

C3a

Plazma

+

_

Opsonik fragman (C3b)

C5a

Makrofajlar

+

+

Lökosit adezyonu, aktivasyonu

Prostoglandinler

Mast hücreleri, membran fosfolipidleri

Diğerlerini güçlendirir

_

Vazodilatasyon, ağrı, ateş

LTB4

Lökositler

_

+

Lökosit adezyon ve aktivasyonu

LTC4, D4, E4

Lökosit ve mast hücreleri

+

_

Bronkokonstrüksiyon, vazokonstrüksiyon

Oksijen metabolitleri

Lökositler

+

_

Endotel hasarı, doku hasarı

PAF

Lökosit ve mast hücreleri

+

+

Bronkokonstrüksiyon, lökosit başlatıcısı

IL-1, TNF

Makrofaj ve diğerleri

_

+

Akut faz reaksiyonları, endotel aktivasyonu

Kemokinler

Lökosit ve diğerleri

_

+

Lökosit aktivasyonu

Nitrik oksid

Makrofaj, endotel

+

+

Vazodilatasyon, sitotoksisite




3-    Aşağıdakilerden hangisinde granülomatöz inflamasyon görülmez?
a)    Bruselloz
b)    Lepra
c)    Kedi tırmığı hastalığı
d)    Sarkoidoz
e)    Difteri
Yanıt: E

Difteri psödomembranöz inflamasyon oluşturur.

Granülomatöz Hastalıklar

Bakteriel

Tbc, Lepra, Sifilis, Brusella; Kedi tırmığı hastalığı, lenfogranüloma venerum

Parazitik

Şistozomiazis, Filariazis, Trişinozis

Mantar enfeksiyonu

Kriptokokkozis, Histoplazmozis, Blastomikoz, Koksidioides immitis

Yabancı cisim

Talk, sütür, protezler, damar greftleri

İnorganik metal ve tozlar

Silikozis, Berilyozis

Bilinmeyen

Sarkoidoz, Crohn hastalığı, Granülomatöz vaskülitler, Primer bilier siroz



4-    Venöz pulmoner emboliler en sık nereden köken alır?
a)    Pelvis venleri
b)    Diz üstü bacak venleri
c)    Diz altı bacak venleri
d)    İnferior vena kava
e)    Renal venler
Yanıt: B
Kaynaklandığı bölgeden kan yolu ile uzak bir alana taşınan intravasküler solid, sıvı veya gaz kitlesine emboli denir. %99 tromboemboli görülür. 

•    Pulmoner tromboemboli en sık diz seviyesinin üzerindeki derin bacak venlerinden kaynaklanır. %60-80 olguda küçük emboliler oluşur, klinik bulgu vermez. Pulmoner dolaşımın %60’ı birden tıkanırsa ani ölüm, kor pulmonale veya kardiyovasküler kollaps oluşur. Orta çaplı arterlerde emboli genellikle pulmoner hemoraji oluştururken bronşial arterler (çift dolaşım) enfarktüsden korur. Ancak sol kalp yetmezliği varsa, bronşial akımı bozulacğından, büyük bir enfarktüs gelişir. Küçük end-arteriol embolileri pulmoner enfarktüs oluşturur.

5-    Akciğer alveolleri ve böbrek glomerüllerindeki tip IV kollajene karşı antikorların gelişimi sonucu ortaya çıkan hastalık aşağıdakilerden hangisidir?
a)    İdiyopatik pulmoner fibrozis
b)    İdiyopatik pulmoner hemosiderozis
c)    Kaplan sendromu
d)    Goodpasture sendromu
e)    Loeffler sendromu
Yanıt: D

Anti-Glomerüler Bazal membran (anti GBM) nefriti:  (Tavşanlarda deneysel oluşturulan Masugi nefriti veya nefrotoksik serum nefriti.) Bazal membrana yönelik antikorlar immunfloresan ile lineer görünüm verir. Akciğer alveol bazal membranları ile çapraz reaksiyon vererek Goodpasture sendromu oluşabilir.  Otoimmun hastalıktır (Tip II hipersensivite) Glomerülonefritlerin %5’inden azını oluşturur. Antikorlar tip IV kollajenin yapısına yöneliktir. Çoğu ağır glomerül hasarı ve hızla ilerleyen kresentik GN yapar. Lineer immünglobülin ve kompleman birikimi oluşturan tek örnektir. Diğer glomerülonefritlerde granüler birikim oluşur. 

Sayfa 2


6-    Özellikle üst solunum yollarının küçük ve orta boy damarlarını tutarak yaygın nekroz ve glomerülonefrite yol açan hastalık aşağıdakilerden hangisidir?
a)    Churge Strauss sendromu
b)    Henoch-Schönlein purpurası
c)    Wegener gralülomatozu
d)    Dev hücreli arterit
e)    Poliarteritis nodoza
Yanıt: C
Wegener Granulomatozisi
1-Üst solunum yolunda ve alt solunum yolunda nekrotizan granülomlar
2-Özellikle akciğerde olmak üzere herhangi bir yerde küçük ve orta çaplı damarlarda nekrotizan veya granulomatöz vaskülit
3-Nekrotizan, sıklıkla yarımay glomerülonefriti

Yalnız solunum yolları tutulumu ile giden sınırlı tipleri vardır. Yaygın olgularda PAN benzeri klinik bulgular verirler ama farklı olarak akciğer de tutulmuştur. M>F 40 yaş civarı sık görülür. Burun, damak veya farinkste nekrotizan granulomlar ve vaskülit izle¬nir. Akciğerde nekrotizan granulom alanları birleşip kavitasyon yapabilirler. Radyolojik olarak tüberküloz yada mantar enfeksiyonu ile karışabilir. Nek¬roz alanı çevresinde lenfosit, plazma hücreleri, makrofaj ve dev hücreler bulunur. Kü¬çük ve bazen daha büyük arter ve venlerde nekrotizan veya granülomatöz vaskülit vardır. Ağır olgularda alveoler kapillerlerde tutulur ve alveoler kanama yapar. Böbrek lezyonları iki şekilde görülebilir. Erken dönem yada hafif olgularda, glomerüllerde fokal proliferasyon ve nekroz iletrombozis (fokal nekrptizan glomerülonefrit) görülür. İleri olgularda diffüz nekroz, proliferasyon ve yarımay oluşumu (kresentik glomerülonefrit) ile hızla ilerleyen böbrek yetmezliği bulunur. %95 olguda serumda C-ANCA vardır. Immunsupresyona iyi yanıt verirler. İmmunolojik mekanizma ile gelişsede başlatan etken ve defektler bilinmiyor. Te¬davi edilmezse 1 yıl içinde mortalite oranı %80.


7-    Kaposi sarkomu, maliğn lenfomalar ve multiple myelomda rolü olduğu düşünülen virus, aşağıdakilerden hangisidir?
a)    İnsan herpes virüsü tip 8
b)    Epstein Barr virüsü
c)    İnsan immün yetmezlik virüsü
d)    Human papilloma virüsü
e)    Herpes zooster virüsü
Yanıt: A
Viral Karsinojenler

DNA virüsleri:
•    HPV:   Tip 16,18,31,33,35,51  serviks ve anogenital skuamöz hücreli karsinom, bazen ağız ve    larinks karsinomu, Tip 6,11 (düşük risk)  kondilom, Tip 1,2,4,7  skuamöz papillom (siğil). Maliğn tipleri direkt etkilidir. E6 proteini p53’e; E7 proteini Rb genine bağlanır ve inisiatör etki yapar. Sigara, mikrobial enfeksiyonlar, beslenme bozuklukları ve hormonal değişiklikler kofaaktör olarak rol oynar. İmmün yanıt da önemlidir.
•    Epstein Barr virüsü : Burkitt lenfoma, B hücreli lenfomalar (öz. AİDS ve transplantasyon), bazı Hodgkin olguları, nazofaringeal karsinomlar, immun yetmezlikte leiomyosarkom gelişimine yol açar. EBV, orofarinks ve CD21 molekülü aracılığı ile B lenfositlerini enfekte eder. Enfeksiyon latent olup lenfositi öldürmez ama immortalize edebilir. EBV, direkt karsinojenik değildir. Genetik ve çevresel faktörlerde etkilidir.
•    HSV tip 8: Kaposi sarkomu, AIDS’li hastada effüzyon lenfoması (B hücreli) ve mulitiple myelomda suçlanmaktadır.
•    Hepatit B virüsü: Hepatoselüler karsinom ile ilşkilidir. Uzak doğu ve Afrika’da endemiktir. Tayvan’ da HBV ile enfekte olanlarda tümör riski, olmayanlara göre 200 kat yüksektir. Tek başına direkt etkili değildir. Aflatoksin ile birlikte, direkt etki yapabilir. Virüsün HBx proteini, p53’ü etkileyerek hücre çoğalmasını arttırabilir.

RNA virüsleri
•    HTLV-1 : CD4+T lenfositlerinin maliğn tümörü olan T hücreli lösemi/ lenfoma oluşturur. Japonya ve Karayiplerde endemik; diğer bölgelerde sporadiktir. Cinsel ilişki, kan ürünleri ve emzirme ile enfekte T lenfositleri bulaşır. Enfekte olanların %3-5 kadarında, 40-60 yıl sonra tümör gelişir. Lösemi yanı sıra, tropikal spastik paraparezi denilen demyelinizan hastalık, uveit ve artrit gelişebilir.
•    Hepatit C virüsü : Kronik karaciğer hasarı ve inflamasyonu izleyerek oluşan rejenerasyon, genetik instabilite ve tümör gelişimine yol açabilir.

8-    Çocuklarda özellikle aortada, intraselüler lipid depolanması ile karakterize aterosklerotik lezyonlara ne ad verilir?
a)    Ateromatöz plak
b)    Fibroaterom plağı
c)    Komplike plak
d)    Yağlı çizgilenme
e)    Kalsifiye plak
Yanıt: D
Ateromlar subendotelyal yağlı çizgilenmeler şeklinde başlar. Yağlı çizgilenmeler çocukluk çağında başlayarak,  risk faktörlerinin varlığında ateroskleroza dek ilerler Zamanla büyüyerek 1-3 mm genişliğine, 1.5 cm uzunluğuna ulaşır. Başlangıçta aort ka¬pağı halkasında, inen torasik aortanın arka duvarında ve interkostal arterlerin torasik aortadaki orifisleri çevresindedir. Zamanla abdominal aortaya dek iner. 10 yıl sonra koroner arterlerin, özellikle sol koroner arter proksimal segmentini tutar. Histolojisinde makrofajlar ve düz kas hücreleri sitoplazmasında vakuoller görülür. 


9-    Romatizmal kalp hastalığı dışında, erişkinlerde mitral stenozun en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
a)    Lupus eritematozus
b)    Ehler-Danlos sendromu
c)    Marfan sendromu
d)    İnfektif endokardit
e)    Miksomatöz dejenerasyon
Yanıt: E
Mitral Kapak Prolapsusu (Mitral kapağın miksomatöz dejenerasyonu)
İzole mitral regürjitasyonun en sık nedenidir. Erişkin populasyonunun %3’ünde izlenir. 20-40 yaş arası tanı konur. F>M Marfan sendromu ve diğer bağ dokusu hastalıklarında komplikasyon olarak gelişebilir. Mitral kapak yaprakları ve korda içinde gevşek, miksomatöz bir madde birikimi vardır. Ö¬zellikle arka kapak bölgesinde büyüme-yumuşama sonucunda yapraklarda sistolde sol atrium içine balonlaşma oluşur. Korda tendiniea genellikle uzamış ve frajiidir; yırtılabilir. Mikroskopide gevşek, ödemli bazofilik doku izlenir. Daha az olarak trikuspid ve pulmoner kapakta izlenebilir.
İnfektif endokardit, aritmi, mitral yetmezlik, emboliye bağlı inme ve ani ölüm riski vardır.

10-    Gastrektomi sonrasında hücrede DNA sentez bozukluğu nedeni ile ortaya çıkan anemi tipi aşağıdakilerden hangisidir?
a)    Aplastik anemi
b)    Megaloblastik anemi
c)    Kronik hastalık anemisi
d)    Orak hücreli anemi
e)    Demir eksikliği
Yanıt: B

Megaloblastik anemi nedenleri
B12 yetmezliği
•    Alımın azalması: Diet yetesizliği, vejeteryanlar
•    Emilimin azalması: İntrensek faktör yetmezliği, pernisiyöz anemi, gastrektomi, maabsorbsiyon, diffüz intestinal hastalıklar( lenfoma, sistemik skleroz), ileal rezeksiyon, ileit, parazitik enfeksiyonlar, divertikülit
•    İhtiyacın artması: Gebeik, hipertiroidi, yayılmış kanser
Folik asid yetmezliği
•    Alımın azalması: Diet yetersizliği, alkolizm, infantlar
•    Emilimin bozulması: Malabsorbsiyon, intrensek intestinal hastalık, antikonvülsanlar, oral kontraseptifler
•    Artmış kayıp. Hemodiyaliz
•    İhtiyacın artması: İnfantlar, gebelik, yayılmış kanser, belirgin artmış hematopoez
•    Kullanımın bozulması: Folik asid antagonistleri
Vit B12 ve folik asid tedavisine direnç
•    DNA sentezi yada folat metabolizmasının metabolik inhibitörleri; ör: metotreksat

Sayfa 3


11-    Helikobakter pylorinin en sık ilişkili olduğu neoplazi aşağıdakilerden hangisidir?
a)    Kolon kanseri
b)    Özefagus alt uç kanseri
c)    Mide lenfoması
d)    Mide leiomyomu
e)    İnce barsak lenfoması
Yanıt: C
Gastrik lenfoma, gastrik maliğnitelerin %5’idir. Ekstranodal lenfomalar en sık mideye yerleşir. Çoğu B hücre kökenli MALT lenfomalardır. Çoğu kronik gastrit ve H. pylori enfeksiyonu ile ilişkilidir. H. Pylori eradikasyon tedavisi ile yaklaşık yarısı geriler. Mukoza yada yüzeyel submukozada yerleşir. Gastrik glanları infiltre ederek lenfoepitelial lezyon oluşturan atipik lenfositler görülür. 

12-    Klinik belirti veren subaraknoid kanamanın en sık nedeni aşağıdakilerden hangisidir?
a)    Anevrizma rüptürü
b)    Hipertansiyon
c)    Arteriovenöz malformasyon
d)    Travma
e)    Vaskülit
Yanıt: A
Klinik olarak belirgin subaraknoid kanamanın en sık nedeni Berry anevrizması yırtığıdır. Parankim içi kanamaların ventriküle açılması ile de oluşabilir. Berry anevrizma yırtığı; aterosklerotik tombüs, emboli ve hipertansif kanamalardan sonra dördüncü sıklıkta oluşan serebrovasküler bozukluktur. Berry anevrizması (sakküler anevrizma, konjenital anevrizma) en sık intrakranial anevrizmadır.

13-    Aşağıdaki kalıtsal tümör sendromlarından hangisinde multiple menenjiomlar görülür?
a)    von Hippel Lindau sendromu
b)    Nörofibromatozis tip II
c)    Turcot sendromu
d)    Gorlin sendromu
e)    Tuberskleroz
Yanıt: B
NÖROKUTANÖZ SENDROMLAR (FAKOMATOZLAR)

Sendrom

Sıklık

Genetik anomali

Özellikler

Nörofibromatozis tip 1

1:3000

Kromozom 17

Nörofibromlar, schwannomlar, maliğn periferik sinir tümörleri, menenjiomlar, gliomlar, hiperpigmente cilt lezyonları, irisin pigmente nodülleri (Lisch nodülleri)

Nörofibromatozis tip 2

1:40 000

Kromozom 22

8. kafa çiftinin sıklıkla iki taraflı schwannomları, özellikle spinal çok sayıda menenjiomlar, spinal nörofibromlar

Tuberoskleroz

1:100 000-1: 200 000

Kromozom 9 veya 16

Serebral kortikal anomaliler, subependimal tümörler, nöbetler, zeka geriliği, kardiyak rabdomyomlar, renal anjiyomyolipomlar

Von Hippel-Lindau sendromu

1:36 000

Kromozom 3

Serebellar hemanjioblastomlar, retinal anjiomlar, renal hücreli karsinom, feokromasitoma, viseral kistler, epididim tümörleri

Sturge-Weber hastalığı

1:10 000

Sporadik; defekt bilinmiyor

7. kafa çiftinin yayıldığı alanda kutanöz anjiomlar, meningeal anjiomatozis, serebral kalsifikasyonlar, nöbetler, zeka geriliği



14-    Mesanede en sık görülen maliğn tümör aşağıdakilerden hangisidir?
a)    Transizyonel hücreli karsinom
b)    Adenokarsinom
c)    Skuamöz hücreli karsinom
d)    Küçük hücreli karsinom
e)    Leiomyosarkom 
Yanıt: A

Bir bölgede en sık görülen maliğn tümör, genellikle o bölgeyi döşeyen epitel hücresinden köken alır. Midede en sık adenokarsinom; oral kavite ve özefagus gibi skuamöz hücreler ile döşeli bölgelerde skuamöz hücreli karsinom ve mesanede transizyonel (ürotelial) hücreli karsinom gibi…


15-    Brodie apsesi aşağıdakilerden hangisinde görülür?
a)    Beyin
b)    Peritonsiller bölge
c)    Akciğer
d)    Kemik
e)    Perirenal bölge
Yanıt: D

Kronik pyojenik osteomyelit akut formun sekelidir. Kronik inflamatuar   hücreler, osteoklast aktivasyonu, fibroblast proliferasyonu ve  yeni kemik oluşumu görülür. Reziduel nekrotik kemiğe sekestrum denir. Sekestrum reaktif kemik halkası ile çevrilirse involukrum, apse çevresinde sklerotik kemik halkası oluşursa Brodie apsesi denir. Cilde açılan sinüsler oluşabilir. Bu zeminden uzun sürede skuamöz hücreli karsinom gelişebilir. Ayrıca kronik osteomyelit, nadiren sekonder osteosarkoma yol açabilir.

Sayfa 4


16-    Aşağıdakilerden hangisi akut pyojenik hematojen osteomyelitin karakteristik özelliğidir?
a)    İyileşmiş eski kırık alanında oluşması
b)    Uzun kemiklerin metafizinde gelişmesi
c)    Osteosarkom ile birlikte görülmesi
d)    Pürülan artrite sekonder olması
e)    Paget hastalığı ile birlikte görülmesi
Yanıt: B
Pyojenik osteomyelit, çoğu olguda hematojen yayılım  ile enfeksiyon oluşur. En sık etken Staphylococcus aureustur. Pnömokok ve gram negatif basillerde yapar. Yenidoğanda E.coli ve B grubu streptokoklar, orak hücreli anemi hastalarında Salmonella etken olabilir. Travma sonrası mikst bakteriel enfeksiyonlar görülür. Çocuklarda metafizde; erişkinlerde herhangi bir yerde yerleşebilir.
Akut osteomyelitte nötrofiler  ön plandadır. Nekroz, subperiostal apse, çevre yumuşak dokulara yayılarak sinüs oluşumu görülebilir. Periost ayrışması  ile iskemi artar. Çocuklarda epifize ve eklem kapsülüne yayılabilir.


17-    Donovan cisimciği aşağıdaki hastalıklardan hangisinde görülür?
a)    Gonokoksik enfeksiyon
b)    Lenfogranüloma venerum
c)    Granüloma inguinale
d)    Şankroid
e)    Sifiliz 
Yanıt: C

GRANULOMA İNGUİNALE
•    Etkeni Calymmatobacterium donovani (gram-)
•    Genital bölgenin nemli yassı epitel tabakasında kabarık papüler lezyon zamanla ülserleşir ve yoğun granulasyon dokusu ile yumuşak ağrısız bir kitleye dönüşür.
•    Uretra, vulva ve anal bölgede darlık oluşturan yaygın, düzensiz skarla oluşur.
•    Tedavi edilmeyen olgularda elefantiazis gelişebilir.
•    Bölgesel lenf nodları tutulmaz veya non-spesifik bulgular görülür (şankroidden farkı)
•    Histapatolojisinde ülser çevresinde  psödoepiteliomatöz hiperplazi
•    Giemsa ile boyalı yaymalarda makrofaj içi vakuollerde kokobasiller (Donovan cisimcikleri) ve Warthin – Starry gümüş boyası ile gösterilebilir.

18-    Apokrin metaplazi, fokal duktal epitelial hiperplazi ve fibrozis ile birlikte regresif değişikliklerin görüldüğü lezyon aşağıdakilerden hangisidir?
a)    Filloides tümörü
b)    Yangısal yalancı tümör
c)    Duktal ektazi
d)    Memenin fibrokistik değişikliği
e)    Mondor hastalığı
Yanıt: D

Meme dokusunda oluşan; bir kısmı tamamen selim, bir kısmı ise artmış karsinom riski ile ilişkili olan bir dizi morfolojik değişikliktir. Genellikle palpe edilebilen bir kitle vardır.
Üç belirgin tipte morfolojik değişiklik izlenir.
1.     Kist oluşumu ve fibrozis (basit fibrokistik değişiklik ve büyük kistler)
2.     Epitel hiperplazisi (duktal ve lobuler)
3.     Sklerozan adenozis
En sık görülen basit fibrokistik değişiklik olup bu grup maliğnite riski içermez. Fibröz stroma artmış, duktuslar dilate , farklı çapta kistlerin varlığı görülür. Genellikle multifokal-bilateraldir. Kist içi sekresyonlar kalsifiye olup mammografide mikrokalsifikasyon olarak belirlenebilir. Kahverengi-mavi görünümlü kistler (mavi kubbeli kist) makroskobik olarak belirlenebilir. Apokrin metaplazi sıktır. Lenfositik infiltrasyon ve nadiren fokal epitel  hiperplazisi izlenir. Tamamen beniğn bir değişikliktir.

19-    Aşağıdaki hastalıklardan hangisi tiroid hücre yüzeyindeki tiroid stimüle edici hormon reseptörüne bağlanan antikorlar nedeni ile gelişir?
a)    Hashimoto tiroidit
b)    Subakut tiroidit
c)    Kretenizm
d)    Riedel tiroiditi
e)    Graves hastalığı
Yanıt: E

Graves Hastalığı endojen hipertiroidizmin en sık nedenidir. Üç klinik bulgu (triad) karakteristiktir:
1-    Tiroidin diffüz, hiperfonksiyonel büyümesine bağlı hipertiroidizm
2-    Ekzoftalmusa yol açan infiltratif oftalmopati
3-    Nadiren görülen infiltratif dermatopati (pretibial miksödem)

20-40 yaş arası pik yapar. Kadınlarda    erkeklerden 7 kat sıktır. Aynı aile içerisinde sık olup monozigot ikizlerde %60 konkordans göstermesi, genetik faktörleri düşündürür. HLA-B8 ve HLA-DR3 ile ilişkilidir. Sitotoksik T lenfositi  ile ilişkili-4 (CTLA-4) geninde polimorfizm belirlenir. Kromozom 6p (Hashimoto tiroiditi) ve 20q odakları ile de ilişkili olabilir. Serumda değişik antikorların belirlenebildiği oimmun bir hastalıktır. TSH reseptörü, tiroid peroksizomu ve tiroglobuline yönelik antikorlar vardır. Yardımcı T lenfositlerinde toleransın bozulması sonucunda anti-TSH otoantikorlar  oluşur. En önemli olan TSH reseptörüne yönelik antikorlardır: Bunlar içerisinde etkisi baskın olan tiroid stimulan immünglobülin (TSI) dir. Tiroglobülin ve tiroid peroksidaz antikorlarının tersine, Graves hastalığına spesifiktir. Graves hastalarının hemen tümünde bulunur. Adenil siklazı uyararak tiroid hormon salınımını arttırır.  

20-    Deride en nadir görülen primer tümör aşağıdakilerden hangisidir?
a)    Maliğn melanom
b)    Bazal hücreli karsinom
c)    Kapiller hemanjiom
d)    Adenokarsinom
e)    Skuamöz hücreli karsinom
Yanıt: D

Deride en sık görülen primer maliğn tümör bazal hücreli karsinom; ikinci olarak skuamöz hücreli karsinomdur. Maliğn melanom en sık deride yerleşir. Kapiller hemanjiom özellikle yeni doğan ve çocuklarda sıktır. Deri eklerinden köken alan primer adenokarsinom ise çok nadir görülür. Deride adenokarsinom varlığında, önce metastatik olduğu düşünülür.